Лимфедема
Распространенность лимфедемы
По данным Всемирной организации здравоохранения распространенность лимфедемы во всем мире составляет около 1 на 30 человек. Следует отметить, что лимфедема сильно недооценивается, поскольку в большинстве стран отсутствует должная регистрация пациентов с таким диагнозом. В Германии в 2003 году была сделана осторожная оценка, согласно которой от заболеваний лимфатической системы пострадали около 3 миллионов человек, что составило 1 на 27 человек.
Как работает лимфатическая система?
Лимфатическая система, как и кровеносная, за редким исключением пронизывает все ткани, выполняя при этом важную дренажную функцию.
Все начинается с лимфатических капилляров, которые подобны ворсинкам находятся в межклеточном пространстве, имеют тонкие стенки, состоящие всего из одного слоя эндотелиальных клеток. Через микропространства между эндотелиоцитами дренируется лишняя лимфа - бесцветная жидкость, состоящая из белков, жиров, клеток и продуктов обмена. Далее лимфа поступает в сосуды малого и среднего калибра, которые уже имеют имеют клапаны, предотвращающие обратный ток. Собираясь во все крупные лимфатические сосуды лимфа попадает в лимфатические узлы (см сл. картинку)
Фильтрация лимфы: Лимфатические сосуды расположены вдоль путей лимфотока, содержат иммунные клетки, которые фильтруют лимфу, удаляя патогены и ненужные вещества.
Каждый узел может увеличиваться при воспалении или инфекции, что является важным диагностическим признаком.
Движение лимфы в лимфатических сосудах происходит очень медленно благодаря:
- собственной перистальтике примерно 4 цикла в минуту
- мышечным сокращениям
- ыхательным движениям и клапанам
- в норме через лимфатическую систему дренируется примерно 2-4 литра лимфы в сутки.
Возврат в кровоток: Лимфа, пройдя через узлы, поступает в более крупные лимфатические сосуды, наконец в грудной лимфатический проток и впадает в венозную систему на уровне угла между левой яремной и левой подключичной венами.
Сложная и эффективная лимфатическая система обеспечиваюет не только дренаж межклеточной жидкости, но и защиту организма от инфекций.
Первичная лимфедема
Первичная лимфедема наступает без видимой причины и как правило является наследственным заболеванием.
По манифесту заболевание разделяется на:
- Lymphedema congenital (врожденная лимфедема) - аномалии развития настолько сильны, что отек проявляется сразу после рождения.
- Lymphedema praecox (ранняя лимфедема) - нарушения анатомии и функции долгое время компенсируются, но все же болезнь проявляется до 35 лет"
- Lymphedema tarda (поздняя лимфедема) - проявляется после 35 лет. Некоторые формы первичной лимфедемы могут проявляться зрелом и даже пожилом возрасте, часто в результате гормональных изменений.
- Синдром Нонне-Милроя или наследственная лимфедема типа 1А – мутации в гене VEGF3 (или FLT4), кодирующем фактор роста лимфатических сосудов. Дефект этого белка приводит к наследственной лимфедеме по причине дисплазии и гипоплазии лимфатических сосудов малого калибра. Отек обычно присутствует уже при рождении или развивается в младенчестве (до 3 лет), что соответствует врожденной форме лимфедемы. Симптомы: плотный, часто безболезненный отек стоп и голеней (обычно двусторонний), «Задранные» вверх ногти на ногах, расширенные вены ниже колен. У мальчиков часто встречается гидроцеле (отек мошонки).
- Наследственная лимфедема типа 1В – связана с несколькими вариантами мутаций генов, расположенных на локусах 6-й хромосомы, что приводит к гипоплазии лимфатических сосудов и узлов, нарушающих отток лимфы. Отек часто манифестирует подростковом возрасте и относится к ранней лимфедеме. Течение заболевания: Начинающийся отек конечностей (рук/ног), который может сопровождаться тяжестью, дискомфортом, асимметрией.
- Наследственная лимфедема типа 1С – самый распространенный вариант данной патологии (90-94% всех лимфедем). Связана с мутацией гена GJC2, также известного как connexin 47, участвующего в формировании щелевых контактов между клетками различных тканей. При дефектах гена GJC2 проницаемость эндотелия изменяется, что существенно затрудняет дренаж лимфы. Заболевание чаще начинается во взрослом возрасте, проявляется в виде хронического, усиливающийся при нагрузках отека, чаще всего ног, но бывает и в руках, груди, лице, половых органах.
- Синдром Мейджа или наследственная лимфедема типа 2 – предполагается, что причина в мутации гена F0XC2, что приводит к нарушению функционирование клапанов лимфатических сосудов, что задерживает транспорт жидкости и создает условия для ее накопления в тканях.
Вторичная лимфедема
Вторичная лимфедема — это приобретенный отек, возникающий из-за повреждения или нарушения оттока лимфы в уже нормально сформированной лимфатической системе, в результате повреждения или сдавления лимфатических путей, приводящий к накоплению лимфы и увеличению объёма конечностей, сопровождаясь чувством тяжести, распирания и уплотнением тканей.
- Хирургическое вмешательство: Лимфедема может развиться после операций, особенно если были удалены или повреждены лимфатические узлы (например, в ходе лечения рака).
- Лучевая терапия: Облучение области лимфатических узлов может повредить сосуды и вызвать накопление лимфы.
- Инфекции: Лимфедема может быть следствием инфекций, например, филяриатоз — заболевания, вызываемого паразитами, которое поражает лимфатические сосуды.
- Травмы: Физические травмы или операции, приводящие к повреждению лимфатических сосудов, могут спровоцировать лимфедему.
- Заболевания: Некоторые хронические заболевания, такие как сердечная недостаточность или цирроз печени, могут привести к нарушению оттока лимфы.
- Ожирение: Избыточный вес увеличивает нагрузку на лимфатическую систему и может способствовать развитию лимфедемы.
- Недостаточная физическая активность: Сидячий образ жизни может замедлить циркуляцию лимфы и способствовать отекам.
- Неправильное питание: Дефицит питательных веществ, особенно белков, может ослабить лимфатическую систему.
Лимфедема после удаления рака
В процессе удаления рака молочной железы может возникнуть необходимость в лимфодиссекции — удалении регионарных лимфатических узлов для предотвращения распространения заболевания. Однако эта процедура связана с определенными рисками, включая развитие лимфедемы руки. Во время такой операции лимфатические пути удаляются вместе с лимфатическими узлами, позволяет врачам определить, есть ли метастазы в лимфатических узлах, что критично для выбора дальнейшей терапии и прогноза заболевания.
Нередко радикальная мастэктомия осложняется лимфедемой руки (см следующую вкладку)
Риск лимфедемы
Несмотря на важность лимфадиссекции, она может привести к серьезному осложнению — лимфедеме руки:
- Механизм развития: Удаление лимфатических узлов нарушает нормальный лимфоотток, что может привести к накоплению жидкости в тканях руки, вызывая отек.
- Симптомы лимфедемы: Отек, тяжесть и дискомфорт в руке, изменение текстуры кожи, а также повышенный риск инфекций.
- Профилактика и лечение: Важно проводить профилактические меры, такие как использование компрессионного трикотажа и физическая терапия. При появлении симптомов лимфедемы следует обратиться к специалисту для назначения соответствующего лечения.
Тазовая лимфадиссекция — это хирургическая процедура, которая включает удаление лимфатических узлов в области таза. Она часто выполняется при лечении различных видов рака, таких как рак шейки матки, рак простаты и другие онкологические заболевания. Удаление этих узлов позволяет оценить степень распространения заболевания и принять меры для его контроля. Такие операции так же часто являются причиной лимфедемы нижних конечностей.
Радиотерапия — это метод лечения, использующий высокоэнергетические лучи для уничтожения раковых клеток. Однако одной из возможных побочных эффектов радиотерапии является лимфедема — отек, возникающий из-за нарушения лимфооттока. Если радиотерапия применяется после хирургического удаления лимфатических узлов, это увеличивает риск развития лимфедемы.
Изменения в тканях
Не зависимо от пускового механизма лимфедемы в межклеточной жидкости происходит ряд закономерных изменений. Понимание этих изменений, помогает лучше осознать природу лимфедемы её последствия и необходимость скорейшего устранения отека.
В норме лимфа — это бесцветная, достаточно текучая жидкость, с вязкостью примерно 1.2–1.5 мПа·с (миллипаскаль·секунда) при температуре 37°C. В лимфе нижних конечностей, состав может варьироваться, но в целом можно выделить следующие ориентировочные процентные соотношения:
Вода: 95-96%; Белки: 2-3%, из них иммуноглобулины (антитела) - примерно 0.5-1% и альбумин - около 1-2%. Жиры: 0.5-1% Лимфоциты и другие клетки: менее 1%
При лимфедеме вязкость лимфы увеличивается и обычно составляет 1.5–2.0 мПа·с или даже выше, при этом снижается содержание воды до 90%, количество белков растет до 5%, липидов до 2%.
Такая лимфа уже больше похожа на гель и с трудом проходит через лимфатические сосуды и лимфоузлы, еще больше усиливая отек. При отсутствии лечения лимфатического отека запускаются механизмы хронического воспаления, такие как экзема, фиброз кожи и подкожной клетчатки, пахидермия, что часто ведет к необратимым последствиям (см сл. вкладку).
Из-за обструкции лимфа задерживается в межклеточном пространстве, увеличивая его объем и осмотическое давление. Дальнейшие события развиваются по следующему сценарию
- Воспаление: Высокое содержание белка в межклеточной жидкости провоцирует хроническое воспаление.
- Фиброз: Активируются фибробласты, которые начинают активно вырабатывать коллаген, формируя фиброзную (соединительную) ткань.
- Гипоксия и трофические нарушения: Фиброз сдавливает сосуды, ухудшая снабжение тканей кислородом и питательными веществами, что приводит к нарушению питания кожи и клеток.
- Кожные изменения: Утолщение, огрубение, пигментация кожи, кератинизация (гиперкератоз), появление папиллом, трещин и даже язв.
По результатам Токийского исследования у пациентов с вторичной лимфедемой после массивной лимфодисекции по поводу гинекологического рака наблюдались отчетливые изменения самой лимфатической стенки. Эти изменения демонстрируют нелинейный ответ на на гипертензию лимфы внутри сосуда. Первая реакция - Ectasis, расширение сосуда с увеличением эндолимфатического давления и уплощение эндотелиальных клеток. Далее Contraction, в сокращенном типе гладкомышечные клетки трансформировались в синтетические и способствовали росту коллагеновых волокон. В конечном счете все заканчивалось склерозированием сосудистой стенки (Sklerosis), где преобладали фиброзные элементы, сосуды теряли свои транспортные функции, а просвет сужался или полностью закрывался.
Стадии лимфедемы
Стадия 0 (Латентная/Скрытая) - Видимого отека нет, но есть ощущение тяжести, распирания. Повреждены лимфатические сосуды.
Стадия I (Обратимая/Эдема) - Появляется мягкий отек, который заметен к вечеру или после нагрузки. При надавливании остается ямка. Уменьшается или полностью исчезает после ночного отдыха или при поднятии конечности.
Стадия II (Спонтанно Необратимая/Фиброзная) - Отек становится постоянным, не уходит после отдыха. Ткани уплотняются (фиброз), ямка при надавливании не остается. Появляется ограничение подвижности. Могут возникнуть рецидивирующие инфекции (целлюлит).
Стадия III (Слоновость/Элефантиаз) - Крайняя степень развития. Выраженная деформация конечности, сильное утолщение и огрубение кожи. Возможно образование кожных валиков, папилломатоз (бородавки), язвы, лимфорея (истечение лимфы). Подвижность сильно ограничена.
Лечение лимфедемы
Основные компоненты КПФТ:
- Мануальный лимфодренаж: Специальные массажные техники, стимулирующие движение лимфы.
- Компрессионная терапия: Бандажирование многослойными бинтами (в активной фазе лечения) и ношение компрессионного трикотажа (для поддержания).
- Лечебная физкультура (ЛФК): Специальные упражнения для активации лимфатической системы и улучшения функции конечности.
- Уход за кожей: Гигиенические процедуры для профилактики осложнений, таких как рожистое воспаление.
- Диета: Иногда назначается диета, направленная на снижение отека.
- КПФТ помогает уменьшить объем отека, улучшить дренаж лимфы и предотвратить фиброз тканей.
- Это консервативный метод, который может значительно снизить рецидивы рожистого воспаления.
- Эффективность выше на ранних стадиях, поэтому важно обращаться к врачу при первых признаках.
Основные принципы диеты при лимфедеме:
- Снижение натрия: Ограничьте потребление соли, чтобы предотвратить задержку жидкости. Избегайте обработанных и консервированных продуктов, которые часто содержат скрытую соль.
- Увеличение антиоксидантов: Включайте в рацион свежие фрукты и овощи, богатые витаминами C и E, которые помогают бороться с воспалением. Отличные примеры: ягоды, цитрусовые, брокколи и шпинат.
- Потребление клетчатки: Употребляйте цельнозерновые продукты, бобовые и овощи, чтобы улучшить пищеварение и поддерживать здоровый уровень сахара в крови.
- Здоровые жиры: Включайте источники омега-3 жирных кислот, такие как рыба, орехи и семена. Эти жиры помогают уменьшить воспаление и поддерживают здоровье сердечно-сосудистой системы.
- Адекватное потребление жидкости: Пейте достаточное количество воды, чтобы поддерживать гидратацию и улучшать лимфоотток. Избегайте сладких и газированных напитков.
Пример результата лечения методом КПФТ
Записаться на прием
Записаться на прием
и соглашаетесь c политикой конфиденциальности
Все права защищены