Lymfedém

Lymfatický systém, podobne ako krvný obeh, s niekoľkými výnimkami prestupuje takmer všetkými tkanivami organizmu a plní dôležitú drenážnu funkciu.

Celý proces sa začína v lymfatických kapilárach, ktoré sa nachádzajú v medzibunkovom priestore. Ich steny sú tvorené iba jednou vrstvou endotelových buniek.

Prostredníctvom mikroskopických medzier medzi endotelovými bunkami sa odvádza prebytočná lymfa – číra tekutina obsahujúca bielkoviny, tuky, bunky a produkty látkovej výmeny.

Lymfa následne vstupuje do lymfatických ciev malého a stredného kalibru, ktoré už obsahujú chlopne zabraňujúce spätnému toku. Postupne sa zhromažďuje vo väčších lymfatických cievach a smeruje do lymfatických uzlín (pozri obrázok).

Filtrácia lymfy: Lymfatické cievy sa nachádzajú pozdĺž lymfatických ciest a obsahujú imunitné bunky, ktoré filtrujú lymfu, odstraňujú patogény a ďalšie nežiaduce látky.

Každá lymfatická uzlina sa môže zväčšiť pri zápale alebo infekcii, čo predstavuje významný diagnostický príznak.

Pohyb lymfy v lymfatických cievach je veľmi pomalý a zabezpečuje ho:

• vlastná peristaltická aktivita približne 4 cykly za minútu;
• kontrakcia kostrových svalov;
• dýchacie pohyby a činnosť chlopní;
• za normálnych okolností sa lymfatickým systémom denne odvedú približne 2 až 4 litre lymfy.

Návrat do krvného obehu: Po prechode lymfatickými uzlinami sa lymfa dostáva do väčších lymfatických ciev, následne do hrudného miazgovodu a nakoniec ústi do žilového systému v mieste spojenia ľavej vnútornej hrdelnej a ľavej podkľúčovej žily.

Zložitý a mimoriadne účinný lymfatický systém zabezpečuje nielen odvod medzibunkovej tekutiny, ale zároveň zohráva významnú úlohu pri ochrane organizmu pred infekciami.

Počas chirurgickej liečby rakoviny prsníka môže byť potrebné vykonať lymfodisekciu, teda odstránenie regionálnych lymfatických uzlín s cieľom zabrániť šíreniu nádorového ochorenia.

Tento výkon je však spojený s určitými rizikami vrátane vzniku lymfedému hornej končatiny. Počas operácie sa spolu s lymfatickými uzlinami odstraňujú aj lymfatické cievy, čo umožňuje určiť prítomnosť metastáz v lymfatických uzlinách a zvoliť ďalší terapeutický postup.

Radikálna mastektómia býva pomerne často komplikovaná vznikom lymfedému hornej končatiny (pozri nasledujúcu záložku).

Riziko lymfedému

Napriek významu lymfodisekcie môže tento výkon viesť k závažnej komplikácii – lymfedému hornej končatiny.

1. Mechanizmus vzniku: Odstránenie lymfatických uzlín naruší prirodzený odtok lymfy, čo vedie k hromadeniu tekutiny v tkanivách hornej končatiny a vzniku opuchu.
2. Príznaky lymfedému: Opuch, pocit ťažoby a diskomfortu v končatine, zmeny štruktúry kože a zvýšené riziko infekcií.
3. Prevencia a liečba: Dôležitá je včasná prevencia vrátane používania kompresívnych pomôcok, pravidelného pohybu a fyzioterapie. Pri objavení sa príznakov je potrebné čo najskôr vyhľadať odborníka na lymfologickú liečbu.

Panvová lymfodisekcia je chirurgický výkon, pri ktorom sa odstraňujú lymfatické uzliny v oblasti malej panvy.

Najčastejšie sa vykonáva pri liečbe rôznych onkologických ochorení, napríklad rakoviny krčka maternice, rakoviny prostaty a ďalších nádorových ochorení.

Odstránenie týchto uzlín umožňuje posúdiť rozsah šírenia ochorenia a naplánovať ďalšiu liečbu.

Tieto operácie zároveň predstavujú jednu z častých príčin vzniku lymfedému dolných končatín.

Rádioterapia je liečebná metóda využívajúca vysokoenergetické ionizujúce žiarenie na ničenie nádorových buniek.

Jedným z možných nežiaducich účinkov rádioterapie je lymfedém, ktorý vzniká v dôsledku poruchy odtoku lymfy.

Ak sa rádioterapia vykonáva po chirurgickom odstránení lymfatických uzlín, riziko vzniku lymfedému sa ďalej zvyšuje.

НBez ohľadu na príčinu vzniku lymfedému dochádza v medzibunkovom priestore k viacerým typickým zmenám. Ich pochopenie umožňuje lepšie porozumieť podstate ochorenia, jeho následkom a potrebe čo najskoršej liečby opuchu.

Za normálnych okolností je lymfa číra tekutina s nízkou viskozitou približne 1,2 – 1,5 mPa·s pri teplote 37 °C. Jej zloženie sa môže mierne líšiť podľa lokalizácie, vo všeobecnosti však obsahuje:

• voda: 95 – 96 %
• bielkoviny: 2 – 3 %, z toho imunoglobulíny približne 0,5 – 1 % a albumín približne 1 – 2 %
• lipidy: 0,5 – 1 %
• lymfocyty a ostatné bunky: menej ako 1 %

Pri lymfedéme sa viskozita lymfy zvyšuje a zvyčajne dosahuje 1,5 – 2,0 mPa·s, prípadne aj viac. Zároveň klesá obsah vody približne na 90 %, množstvo bielkovín stúpa až na 5 % a lipidov približne na 2 %.

Takto zmenená lymfa má gélovitý charakter, horšie prechádza lymfatickými cievami a uzlinami, čím sa opuch ešte viac zhoršuje. Pri neliečenom lymfedéme sa postupne rozvíja chronický zápal, ekzém, fibróza kože a podkožia či pachydermia, ktoré môžu viesť k nezvratným zmenám (pozri nasledujúce záložky).

V dôsledku obštrukcie lymfatického systému sa lymfa hromadí v medzibunkovom priestore, čím zvyšuje objem tkaniva aj osmotický tlak.

Ďalší priebeh ochorenia prebieha nasledovne:

1. Zápal: Vysoká koncentrácia bielkovín v medzibunkovej tekutine vyvoláva chronický zápal.
2. Fibróza: Aktivujú sa fibroblasty, ktoré intenzívne produkujú kolagén a vytvárajú fibrózne (väzivové) tkanivo.
3. Hypoxia a poruchy trofiky tkanív: Fibróza utláča cievy, čím zhoršuje prívod kyslíka a živín do kože a podkožia.
4. Kožné zmeny: Dochádza k zhrubnutiu kože, jej stvrdnutiu, pigmentovým zmenám, hyperkeratóze, vzniku papilómov, trhlín a v pokročilých prípadoch aj vredov.

Podľa výsledkov tokijskej štúdie boli u pacientov so sekundárnym lymfedémom po rozsiahlej panvovej lymfodisekcii pozorované výrazné štrukturálne zmeny steny lymfatických ciev.

Tieto zmeny predstavujú postupnú reakciu na zvýšený tlak lymfy vo vnútri ciev.

Prvou fázou je ektázia (Ectasis) – rozšírenie cievy sprevádzané zvýšením endolymfatického tlaku a zhrubnutím endotelu.

Nasleduje fáza kontrakcie (Contraction), počas ktorej sa hladké svalové bunky menia na syntetický typ a podporujú tvorbu kolagénových vlákien.

Konečným štádiom je skleróza (Sclerosis), pri ktorej vo vaskulárnej stene prevažuje fibrózne tkanivo. Lymfatické cievy postupne strácajú svoju transportnú funkciu a ich lúmen sa výrazne zužuje alebo úplne uzatvára.

DOI: 10.1371/journal.pone.0041126